糖原累积病I型的营养管理_糖原累积病_糖原累积病饮食运动

糖原累积病(GSDI典型是多零碎器官的呕吐。,与遗传使发作新陈代谢使关心、肝病、血液、腰子、要点专科学校医师、护士与营养品学家的合作作品应付。定冠词朴素地GSD I营养品应付典型概述。邱文娟,小孩教育部内分泌的科

GSD I小孩需要量辩护血糖过少。矫正的目的宜是遵守血糖。 ≥70mg/dl4 mmol/L预防血糖的猛烈兑换。辩护血糖过少,需要量有朝一日24一小时内多吃几次高淀粉质或糖类食物食物。。

血糖主力队员射程70–100mg/dl或许–5.6 mmol/LGSD I型患儿假定诊断结论不明或处置不当初血糖程度可能性在水下40mg/dl,纵然吃过3–4小时血糖过少。青年时期诊断结论可降血糖过少风险;假定血糖过少未矫正,可能性致使出现发育懒散的,伴或不伴脑损伤的癫痫爆发,严肃的围住甚至亡故。营养品矫正与应付应立刻启动,跟随孩子的出现和营养品需要量的兑换,不可避免的继续测量图血糖等Lab,英国政治工党靶子。血糖把持不佳哺乳致哺乳酸毒症,肝大,高丙三醇三酯血症,到处使发作新陈代谢紊乱如高尿酸血症和出现懒散的。

到某种状态GSD I小孩每日营养品,每日热量包入球中60-70%来源于淀粉质或糖类食物,10-15%来源于蛋白质,其余的的是厚的表示愿意的。2超越年纪的小孩厚的应30%)。

论糖的限:鉴于右旋糖-6-磷酸酶缺少症,果糖和脑甙脂不克不及使发作新陈代谢成右旋糖。-6-磷酸,可致使较远的生化非常,但专家们还缺勤就假设限度局限包入球中量明智地运用共识。,但常常需要量限度局限一匙糖和乳糖的包入球中量。。提议你放量预防或限度局限一匙糖、果汁、果品或乳糖食品。不过,对痕量元素的向外看评价和供给是NE。这些营养品素的缺少

到某种状态GSD I型 小宝贝儿

家长需要量遵守以下教训的结合的记载:保姆时期、宝贝儿进食量、安眠局面、血糖过少征兆和体征,等等如:胃肠道呕吐和维生素P,柠檬素矿物质供给剂。。小孩天生的后哺乳期短,可能性缺勤清晰的血糖过少的迹象。,直到他们的安眠时期延年益寿到夜间,假定消费增强,会发作血糖过少。。

宝贝儿期,2-3无一匙糖时饲喂、果糖和乳糖按方配药粉或豆乳。一旦宝贝儿的安眠时期超越3-4个小时,预防血糖过少,人人都有东西选择34小时唤醒的宝贝儿,血糖测量图与饲养。其他的选择是运用胃管或造口管饲养。,这在呕吐期时而小孩复律时尤为要紧。。每4每小时必须对付和必须对付/或经过管道进食,以不断的击毁给管子遵守血糖。70mg/dl4mmol/L。有些孩子可以用右旋糖饲养。,需要量停飞实际局面来决定。。大抵,宝贝儿的延续管饲养率是8-10右旋糖镁/公斤体重/分钟和年纪较大的小孩4-8右旋糖镁/公斤体重/分钟,停飞血糖测量图结出果实校正输出击毁。早上完毕后,宝贝儿应立刻用嘴喂食。。

辅食添加:4-6你可以尝试在月底增强食物。,次序是宝贝儿的委员。、蔬菜、基本的。放量预防果品、不得不一匙糖的果汁等、果糖或乳糖食品。

到某种状态GSD I型 孩子和孩子

鉴于果品的限度局限、果汁、奶品可能性致使限制的食品优生交配,可能性致使包入球中缺乏。GSD I小孩不可避免的供给多种维生素P,柠檬素和矿物质。。包入球中的豆浆弟子假定豆浆中不含钙和维生素P,柠檬素D,不可避免的供给供给。。此刻的小孩非但要辩护血糖过少。,本人还宜睬合奏营养品。以下食品和禁止食品可供翻阅。。

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