糖原累积病I型的营养管理_糖原累积病_糖原累积病饮食运动

糖原累积病(GSDI典型是多零碎器官的恶心。,与遗传取代涉及、肝病、血液、腰子、激励专科学校医师、护士与饮食学家的协调经管。定冠词要不是GSD I平淡而无味的文章经管典型概述。邱文娟,小孩教育部激素的科

GSD I小孩询问防守血糖过少。装配的目的必不可少的事物是遵守血糖。 ≥70mg/dl4 mmol/L忍住血糖的猛烈零钱。防守血糖过少,询问有一天24一小时内多吃几次高糖类食物。。

血糖正交的长度70–100mg/dl或许–5.6 mmol/LGSD I型患儿假使做出诊断不明或处置不当初血糖程度可能性在表面之下40mg/dl,哪怕吃过3–4小时血糖过少。初期做出诊断可降血糖过少风险;假使血糖过少未装配,可能性使遭受向上生长发育慢慢地,伴或不伴脑损伤的癫痫爆发,亡故状况甚至亡故。平淡而无味的文章装配与经管应迅速地启动,跟随孩子的向上生长和平淡而无味的文章询问的零钱,只好继续屏幕血糖等Lab,英国政治工党准则。血糖把持不佳乳汁分泌致乳汁分泌酸液过多症,肝大,高醋精三酯血症,绕过取代紊乱如高尿酸血症和向上生长慢慢地。

当作GSD I小孩每日平淡而无味的文章,每日热量包入球中60-70%来源于糖类,10-15%来源于蛋白质,停止的是胖的做准备的。2超越年纪的小孩胖的应30%)。

论糖的限:鉴于右旋糖-6-磷酸酶缺少症,果糖和半乳糖脂不克不及取代成右旋糖。-6-磷酸,可使遭受更远的生化非常,但专家们还缺勤就即使限度局限包入球中量推断共识。,但常常询问限度局限一匙糖和乳糖的包入球中量。。提议你放量忍住或限度局限一匙糖、果汁、果品或乳糖食品。再一次,对痕量元素的慎评价和使牲口众多是NE。这些平淡而无味的文章素的缺少

当作GSD I型 小未成年人

家长询问遵守以下通信的使完满记载:培养者时期、未成年人进食量、宁静制约、血糖过少征兆和体征,停止如:胃肠道恶心和维他命矿物质使牲口众多剂。。小孩天赋的后哺乳期短,可能性缺勤尖锐的血糖过少的迹象。,直到他们的宁静时期延伸到夜间,假使消费加强,会发作血糖过少。。

未成年人期,2-3无一匙糖时饲喂、果糖和乳糖公式粉或豆乳。一旦未成年人的宁静时期超越3-4个小时,忍住血糖过少,每人都有一个人选择34小时活跃起来未成年人,血糖屏幕与饲养。替代的选择是应用胃管或使用胃造口术胃导管饲养。,这在恶心期偶尔小孩复律时尤为要紧。。每4每小时心不在焉地说和心不在焉地说/或经过管道进食,以永恒的全速给管子遵守血糖。70mg/dl4mmol/L。有些孩子可以用右旋糖饲养。,询问阵地实际制约来决定。。大抵,未成年人的延续管饲养率是8-10右旋糖镁/公斤体重/分钟和年纪较大的小孩4-8右旋糖镁/公斤体重/分钟,阵地血糖屏幕算是调解输出全速。早上完毕后,未成年人应迅速地用嘴喂食。。

辅食添加:4-6你可以尝试在月底加强食物。,次序是未成年人的规定。、蔬菜、肉。放量忍住果品、克制一匙糖的果汁等、果糖或乳糖食品。

当作GSD I型 孩子和孩子

鉴于果品的限度局限、果汁、奶品可能性使遭受有限性的食品花色品种,可能性使遭受包入球中缺乏。GSD I小孩只好使牲口众多多种维他命和矿物质。。包入球中的豆浆偎依假使豆浆中不含钙和维他命D,只好使牲口众多使牲口众多。。此刻的小孩不独要防守血糖过少。,朕还必不可少的事物当心全面平淡而无味的文章。以下食品和戒食品可供会诊。。

定冠词由邱文娟博士相信在线相信神学家。,还没有相信不得转载。

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